Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes (MALIBUL)

Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes (MALIBUL)

Les équipes du centre de référence des dermatoses bulleuses auto-immunes mettent tout en œuvre au quotidien pour assurer le diagnostic, le traitement et le suivi des patients ayant une dermatose bulleuse auto-immune. »
Pr Jean David BOUAZIZ

L’excellence de la prise en charge des patients est rendue possible grâce à des dermatologues spécialisés et une équipe médicale et paramédicale pluridisciplinaire (stomatologues, ORL, ophtalmologues, diététicien(ne)s, médecins des brûlés, réanimateurs, psychologues, kinésithérapeutes, gastro-entérologues).

Des structures de consultations spécialisées, d’hôpitaux de jour et d’hospitalisation traditionnelles dédiées à la prise en charge des dermatoses bulleuses auto-immunes permettent une prise en charge adaptée des patients.

La mission du centre est de prendre en charge de manière spécialisée en ambulatoire et parfois en hospitalisation (pour les malades qui ont des formes graves de maladie) les patients à tous les stades de leur maladie.

COORDONNATEUR RESPONSABLE

Pr Jean David BOUAZIZ

Dermatologie et vénéréologie
Service de Dermatologie

PRENDRE RENDEZ-VOUS

Secrétariat :
Mme Cynthia Diziere
01 42 49 43 19

OÙ SE RENDRE ?

Hôpital Saint-Louis
Bureau des consultations RDC – Service de Dermatologie
1 avenue Claude-Vellefaux
75010 Paris

Pathologies prises en charge par le centre : 

• Dermatite herpétiforme

• Dermatose à IgA linéaire

• Dermatose à IgM linéaire

• Épidermolyses bulleuses acquises

• Érythème pigmenté fixe

• Érythème pigmenté fixe bulleux généralisé

• Érythème polymorphe

• Lichen plan pemphigoïde

• Nécrolyse épidermique toxique

• Pemphigoïde bulleuse

• Pemphigoïde cicatricielle

• Pemphigoïde de la grossesse

• Pemphigoïde des muqueuses

• Pemphigus d’origine auto-immune

• Pemphigus paranéoplasique

• Pemphigus superficiel

• Pemphigus vulgaire

Equipe médicale :

Pr Jean-David Bouaziz, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier

Dr Clémence Lepelletier, Praticien Hospitalier mi-temps

Dr Emmanuelle Tancrède, Praticien attachée

Dr Marie Jachiet, Praticien Hospitalier

Recherche :

2 essais cliniques en cours :

Traitement par Rituximab versus Cyclophosphamide des formes sévères des pemphigoides des muqueuses : protocole national académique, groupe bulle de la société française de dermatologie.

Traitement par Rituximab des rechutes de Pemhigus, protocole national académique, groupe bulle de la société française de dermatologie.

Traitement par Dupilumab associé aux corticoïdes dans les pemphigoides bulleuses, essai industriel, Sanofi.

Publications : 

1 : PMID : 28338219 Human orf complicated by epidermolysis bullosa acquisita.

2 : Zuelgaray E, Salle de Chou C, Gottlieb J, Battistella M, Vignon-Pennamen MD, Bagot M, Guibal F, Bouaziz JD.Zuelgaray E, et al.Br J Dermatol. 2018 Feb;178(2):547-550. doi: 10.1111/bjd.15496. Epub 2017 Oct 17.Br J Dermatol. 2018.PMID: 28338219 – Risk factors for death and survival in paraneoplastic pemphigus associated with hematologic malignancies in adults.

3 : Ouedraogo E, Gottlieb J, de Masson A, Lepelletier C, Jachiet M, Salle de Chou C, Galicier L, Bagot M, Chevret S, Bouaziz JD.Ouedraogo E, et al.J Am Acad Dermatol. 2019 Jun;80(6):1544-1549. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.043. Epub 2019 Apr 10.J Am Acad Dermatol. 2019.PMID: 30981429 – B Cell Modulation Strategies in Autoimmune Diseases: New Concepts.

4 : Musette P, Bouaziz JD.Musette P, et al.Front Immunol. 2018 Apr 13;9:622. doi: 10.3389/fimmu.2018.00622. eCollection 2018.Front Immunol. 2018.PMID: 29706952Free PMC article.Review. Factors Associated With Short-term Relapse in Patients With Pemphigus Who Receive Rituximab as First-line Therapy: A Post Hoc Analysis of a Randomized Clinical Trial.

5 : Mignard C, Maho-Vaillant M, Golinski ML, Balayé P, Prost-Squarcioni C, Houivet E, Calbo SB, Labeille B, Picard-Dahan C, Konstantinou MP, Chaby G, Richard MA, Bouaziz JD, Duvert-Lehembre S, Delaporte E, Bernard P, Caux F, Alexandre M, Ingen-Housz-Oro S, Vabres P, Quereux G, Dupuy A, Debarbieux S, Avenel-Audran M, D’Incan M, Bédane C, Bénéton N, Jullien D, Dupin N, Misery L, Machet L, Beylot-Barry M, Dereure O, Sassolas B, Benichou J, Joly P, Hébert V; French Study Group on Autoimmune Bullous Skin Diseases.Mignard C, et al.JAMA Dermatol. 2020 May 1;156(5):545-552. doi: 10.1001/jamadermatol.2020.0290.JAMA Dermatol. 2020.PMID: 32186656Free PMC article.Clinical Trial. Light Chain Deposition Disease with Bullous Skin Lesions Mimicking Atypical Bullous Pemphigoid.

6 : Malphettes M, Bonnet P, Schneider P, Vignon M, Baron M, Bouaziz JD, Battistella M.Malphettes M, et al.Acta Derm Venereol. 2018 Jan 12;98(1):140-141. doi: 10.2340/00015555-2775.Acta Derm Venereol. 2018.PMID: 29135016Free article.No abstract available. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial.

7 : Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, Hebert V, Houivet E, Calbo S, Caillot F, Golinski ML, Labeille B, Picard-Dahan C, Paul C, Richard MA, Bouaziz JD, Duvert-Lehembre S, Bernard P, Caux F, Alexandre M, Ingen-Housz-Oro S, Vabres P, Delaporte E, Quereux G, Dupuy A, Debarbieux S, Avenel-Audran M, D’Incan M, Bedane C, Bénéton N, Jullien D, Dupin N, Misery L, Machet L, Beylot-Barry M, Dereure O, Sassolas B, Vermeulin T, Benichou J, Musette P; French study group on autoimmune bullous skin diseases.Joly P, et al.Lancet. 2017 May 20;389(10083):2031-2040. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30070-3. Epub 2017 Mar 22.Lancet. 2017.PMID: 28342637Clinical Trial. [Update of the French recommendations for the management of pemphigus].

8 : Jelti L, Prost-Squarcioni C, Ingen-Housz-Oro S, Caux F, Bernard P, Bedane C, Alexandre M, Dereure O, Quereux G, Le Bidre E, Plée J, Picard-Dahan C, Le Roux-Villet C, Duvert-Lehembre S, Richard MA, Delaporte E, Debarbieux S, Jullien D, D’Incan M, Konstantinou MP, Bouaziz JD, Tancrède-Bohin E, Doutre MS, Bourgault Villada I, Cordel N, Sassolas B, Viguier MA, Mellottée B, Jouen F, Hebert V, Joly P; Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes (MALIBUL); Groupe Bulles de la SFD et la Filière des maladies rares dermatologiques (FIMARAD).Jelti L, et al.Ann Dermatol Venereol. 2019 Apr;146(4):279-286. doi: 10.1016/j.annder.2019.01.018. Epub 2019 Mar 29.Ann Dermatol Venereol. 2019.PMID: 30929874French.No abstract available. Large International Validation of ABSIS and PDAI Pemphigus Severity Scores.

9 : Hébert V, Boulard C, Houivet E, Duvert Lehembre S, Borradori L, Della Torre R, Feliciani C, Fania L, Zambruno G, Camaioni DB, Didona B, Marinovic B, Schmidt E, Schumacher N, Hünefeld C, Schanz S, Kern JS, Hofmann S, Bouyeure AC, Picard-Dahan C, Prost-Squarcioni C, Caux F, Alexandre M, Ingen-Housz-Oro S, Bagot M, Tancrede-Bohin E, Bouaziz JD, Franck N, Vabres P, Labeille B, Richard MA, Delaporte E, Dupuy A, D’Incan M, Quereux G, Skowro F, Paul C, Livideanu CB, Beylot-Barry M, Doutre MS, Avenel-Audran M, Bedane C, Bernard P, Machet L, Maillard H, Jullien D, Debarbieux S, Sassolas B, Misery L, Abasq C, Dereure O, Lagoutte P, Ferranti V, Werth VP, Murrell DF, Hertl M, Benichou J, Joly P; French Study Group on Autoimmune Bullous Skin Diseases; Autoimmune Bullous Skin Disease Task Force of the European Academy of Dermatology and Venereology.Hébert V, et al.J Invest Dermatol. 2019 Jan;139(1):31-37. doi: 10.1016/j.jid.2018.04.042. Epub 2018 Oct 6.J Invest Dermatol. 2019.PMID: 30301637Free article.Review. Image Gallery: Juvenile cutaneous chronic graft-versus-host disease presenting as bullous pemphigoid.

10 : Haber R, Bourrat E, Derache AF, Rivet J, Bagot M, Dalle JH, Bouaziz JD.Haber R, et al.Br J Dermatol. 2017 Sep;177(3):e69. doi: 10.1111/bjd.15763.Br J Dermatol. 2017.PMID: 28940263No abstract available. Rituximab is an effective treatment in patients with pemphigus vulgaris and demonstrates a steroid-sparing effect.

11 : Chen DM, Odueyungbo A, Csinady E, Gearhart L, Lehane P, Cheu M, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, Hebert V, Houivet E, Calbo S, Caillot F, Golinski ML, Labeille B, Picard-Dahan C, Paul C, Richard MA, Bouaziz JD, Duvert-Lehembre S, Bernard P, Caux F, Alexandre M, Ingen-Housz-Oro S, Vabres P, Delaporte E, Quereux G, Dupuy A, Debarbieux S, Avenel-Audran M, D’Incan M, Bedane C, Bénéton N, Jullien D, Dupin N, Misery L, Machet L, Beylot-Barry M, Dereure O, Sassolas B, Benichou J, Musette P, Joly P; French Study Group on Autoimmune Bullous Diseases.Chen DM, et al.Br J Dermatol. 2020 May;182(5):1111-1119. doi: 10.1111/bjd.18482. Epub 2019 Nov 28.Br J Dermatol. 2020.PMID: 31487383 Free PMC article. Clinical Trial.

Réseau national des centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes MALIBUL :

Le centre de l’hôpital Saint-Louis est intégré au réseau national des centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes MALIBUL, qui se compose d’un centre de référence coordonnateur basé à Rouen, de 3 centres constitutifs et de 22 centres de compétence répartis sur le territoire national.

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