Centre de référence de l’amylose AL et autres maladies par dépôt d’immunoglobulines monoclonales

Mis à jour le 23/07/2024

Le service d’Immuno-hématologie est spécialisé depuis de nombreuses années dans la prise en charge des malades atteints de proliférations plasmocytaires et de complications des gammapathies monoclonales. Les équipes du centre de référence de l’amylose AL et autres maladies par dépôt d’immunoglobulines monoclonales mettent tout en œuvre au quotidien pour accompagner au mieux les patients, leurs proposer les traitements les plus adaptés et améliorer leur qualité de vie."
Pr Bertrand ARNULF

Le Centre National de Référence amyloses AL et autres maladies par dépôts d’immunoglobulines monoclonales a été labellisé en juillet 2006 et le service est l’un des deux centres de référence constitutifs depuis 2024. Les amyloses sont des pathologies complexes du fait de la grande variété des symptômes présentés par les patients atteints, ce qui rend leur prise en charge difficile. Le nombre de nouveaux cas d’amylose AL en France est de l’ordre de 500 par an. Le pronostic dépend étroitement de la mise en route rapide d’un traitement efficace nécessitant un diagnostic précis du type d’amylose et le bilan des organes atteints.L’originalité du centre consiste en la prise en charge de l’ensemble des complications liées aux immunoglobulines monoclonales, en particulier neurologiques et cutanées (Gammapathies Monoclonales de Signification Clinique). En tant que centre de référence constitutif, le centre organise et coordonne une RCP nationale sur les complications cutanées de gammapathies monoclonales, en collaboration avec le service de dermatologie. Le centre a également pour missions l’animation et la coordination des différents RCP locaux au sein du GH et régionaux, l’organisation des soins en optimisant le parcours de soin des patients mais aussi en collaboration avec les associations de malades et leurs familles en portant une attention particulière à la qualité de vie. La recherche clinique et fondamentale est aussi un des axes prioritaires du centre afin d’améliorer la compréhension des mécanismes de survenue, le traitement et le pronostic des patients.

COORDONNATEUR RESPONSABLE

Pr Bertrand ARNULF

Hématologie et Immunologie clinique, Service d'Immuno-hématologie

PRENDRE RENDEZ-VOUS

01 42 38 51 58Fax : 01 42 49 96 92Ecrire un mail

OÙ SE RENDRE ?

Hôpital Saint-Louis, Service d'Immunopathologie Clinique
1 avenue Claude-Vellefaux 75010 Paris

LA PAROLE AUX PATIENTS

Je suis certain que mon Amylose a été détectée à temps par la présence d’esprit de ma généraliste, qui a séjourné dans le service du Pr Arnulf et qui n’a pas hésité à me diriger vers eux. Je tiens à témoigner de ma gratitude aux diverses personnes qui m’ont accompagné et qui continuent à le faire » JCL
« J’ai trouvé à l’hôpital Saint-Louis une très grande efficacité, une grande qualité d’écoute, une grande disponibilité, beaucoup de bienveillance, un immense merci à toute l’équipe. »MC

Pathologies prises en charge

Pathologies prises en charge par le centre :

Amylose AL systémique et localisée
Cryoglobulinémies
Scléromyxoedeme et autres maladies cutanées associées aux gammapathies monoclonales
Syndrome POEMS, neuropathies anti-MAG
Glomerulopathies avec dépôts d’Ig monoclonales, dépôts de C3

Equipe médicale

Equipe médicale :

Pr Bertrand Arnulf, coordonnateur
Dr Stéphanie Harel
Dr Bruno Royer
Dr Alexis Talbot, MCU-PH
Dr Floriane Theves, PHC
Dr Laurence Gérard, PH CNR

Recherche

Recherche :

Parmi les activités de recherche clinique, le service participe aux études thérapeutiques académiques et industrielles du CRMR. Le service coordonne également une étude sur la conduite du traitement anticoagulant face aux risques thrombotiques et hémorragiques dans l’amylose AL.
Sur le plan fondamental, le service est adossé à l’unité Inserm U976 pour l’immunothérapie et collabore avec l’unité INSERM du Dr Sirac pour mieux comprendre la physiopathologie de ces maladies.

Publications

Publications :

Ursule-Dufait C, Bengoufa D, Theodorou I, Villesuzanne C, Arnulf B. Heavy chain/light chain assay is a useful biomarker for diagnosis and management of patients with cold agglutinin disease. Br J Haematol. 2022 Jun 22.
Talbot, A ; Jaccard, A ; Arnulf, B. [POEMS syndrome: Diagnosis, stratification, treatments]. Rev Med Interne, 2021
Kastritis E, Leleu X, Arnulf B, & al. Bortezomib, Melphalan, and Dexamethasone for Light-Chain Amyloidosis. J Clin Oncol. 2020 Oct 1;38(28):3252-3260
Mahévas T,Arnulf B, et al. Plasma cell-directed therapies in monoclonal gammopathy-associated scleromyxedema Blood. 2020
Rech JS,Arnulf B & al. Lower respiratory tract amyloidosis: Presentation, survival and prognostic factors. A multicenter consecutive case series. Am J Hematol. 2019
F Theves, et al., B Arnulf, A Talbot. Plasma cell directed therapies induce profound clinical and durable responses in patients with severe or relapsed/refractory scleromyxedema. J Eur Acad Dermatol & Venereol 2024
M Jachiet, et al., B Arnulf. Cutis laxa associated with monoclonal gammopathy : 14 new cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 2018

Réseau national

Réseau national des centres de référence de l’amylose AL et autres maladies de dépôts d’immunoglobulines monoclonales :

Le centre de l’hôpital Saint-Louis est centre de référence constitutif intégré au réseau national des centres de référence de l’amylose AL et autres maladies de dépôts d’immunoglobulines monoclonales, qui se compose d’un centre de référence coordonnateur basé à Limoges, de 2 centres de référence constitutifs et de 24 centres de compétence répartis sur le territoire national.
Contact : rcp.mgcs.sls@aphp.fr

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