Centre de compétence des maladies bulleuses auto-immunes (MALIBUL)

Centre de compétence des maladies bulleuses auto-immunes (MALIBUL)

Les équipes du centre de compétence des dermatoses bulleuses auto-immunes mettent tout en œuvre au quotidien pour assurer le diagnostic, le traitement et le suivi des patients ayant une dermatose bulleuse auto-immune. »
Pr Jean David BOUAZIZ

L’excellence de la prise en charge des patients est rendue possible grâce à des dermatologues spécialisés et une équipe médicale et paramédicale pluridisciplinaire (stomatologues, ORL, ophtalmologues, diététicien(ne)s, médecins des brûlés, réanimateurs, psychologues, kinésithérapeutes, gastro-entérologues).

Des structures de consultations spécialisées, d’hôpitaux de jour et d’hospitalisation traditionnelles dédiées à la prise en charge des dermatoses bulleuses auto-immunes permettent une prise en charge adaptée des patients.

La mission du centre est de prendre en charge de manière spécialisée en ambulatoire et parfois en hospitalisation (pour les malades qui ont des formes graves de maladie) les patients à tous les stades de leur maladie.

COORDONNATEUR RESPONSABLE

Pr Jean David BOUAZIZ

Dermatologie et vénéréologie
Service de Dermatologie

PRENDRE RENDEZ-VOUS

Secrétariat :
Mme Cynthia Diziere
01 42 49 43 19

OÙ SE RENDRE ?

Hôpital Saint-Louis
Bureau des consultations RDC – Service de Dermatologie
1 avenue Claude-Vellefaux
75010 Paris

Pathologies prises en charge par le centre : 

• Dermatite herpétiforme

• Dermatose à IgA linéaire

• Épidermolyses bulleuses acquises

• Lichen plan pemphigoïde

• Pemphigoïde bulleuse

• Pemphigoïde cicatricielle

• Pemphigoïde de la grossesse

• Pemphigoïde des muqueuses

• Pemphigus d’origine auto-immune

• Pemphigus paranéoplasique

• Pemphigus superficiel

• Pemphigus vulgaire

Equipe médicale :

Pr Jean-David Bouaziz, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier

Dr Clémence Lepelletier, Praticien Hospitalier mi-temps

Dr Emmanuelle Tancrède, Praticien attachée

Dr Marie Jachiet, Praticien Hospitalier

Recherche en cours :

  • PB-DEPIST : Dépistage de l’insuffisance surrénale au cours de la décroissance en dermocorticoïde dans la pemphigoïde bulleuse.
  • Validation of a simplified severity score (Investigator Global Assessment: IGA) in bullous pemphigoid
  • Essai randomisé en double-insu contre double-placebo comparant la tolérance et l’efficacité du rituximab par rapport au cyclophosphamide oral dans les formes sévères de pemphigoïde des muqueuses (RITUX-MMP)
  • Étude multicentrique, randomisée, en double aveugle, contrôlée contre placebo, en groupes parallèles, visant à évaluer l’efficacité et la sécurité du dupilumab chez des patients adultes atteints de pemphigoïde bulleuse.
  1. Efficacy and safety of anti-COVID-19 vaccination in patients with autoimmune blistering diseases: A French national study. (English) By: Ou S; Tancrède-Bohin E; Alexandre M; Ingen-Housz-Oro S; Castel M; Debarbieux S; Duvert-Lehembre S; Konstantinou MP; Abasq C; Berthin C; Couzan C; Lepelletier C; Jelti L; Bouteiller J; Calugareanu A; Véron M; Caux F; Joly P; Thomas B; Viguier M; French Study Group on Autoimmune Bullous Skin Diseases, Journal of the American Academy of Dermatology [J Am Acad Dermatol], ISSN: 1097-6787, 2024 Jan; Vol. 90 (1), pp. 204-208
  2. Sustained Remission Without Corticosteroids Among Patients With Pemphigus Who Had Rituximab as First-Line Therapy: Follow-Up of the Ritux 3 Trial. (English). By: Tedbirt B; Maho-Vaillant M; Houivet E; Mignard C; Golinski ML; Calbo S; Prost-Squarcioni C; Labeille B; Picard-Dahan C; Chaby G; Richard MA; Tancrede-Bohin E; Duvert-Lehembre S; Delaporte E; Bernard P; Caux F; Alexandre M; Musette P; Ingen-Housz-Oro S; Vabres P; Quereux G; Dupuy A; Debarbieux S; Avenel-Audran M; D’Incan M; Bédane C; Bénéton N; Jullien D; Dupin N; Misery L; Machet L; Beylot-Barry M; Dereure O; Sassolas B; Benichou J; Joly P; Hébert V; French Reference Center for Autoimmune Blistering Diseases MALIBUL, JAMA dermatology [JAMA Dermatol], ISSN: 2168-6084, 2024 Jan 24
  3. Efficacy and safety of dupilumab in bullous pemphigoid: a retrospective multicentric study of 36 patients. (English) By: Moghadam P; Tancrede E; Bouaziz JD; Kallout J; Bedane C; Begon E; Bourgault-Villada I; Calugareanu A; Dereure O; Jendoubi F; Pham-Ledard A; Ingen-Housz-Oro S; Picard-Dahan C; Viguier M; Mahevas T; Jachiet M; Charvet E; Cassius C; Alexandre M; Lepelletier C, The British journal of dermatology [Br J Dermatol], ISSN: 1365-2133, 2023 Jul 17; Vol. 189 (2), pp. 244-246
  4. Anti-BP180 IgG antibody ELISA values correlate with adverse pregnancy outcomes in pemphigoid gestationis. (English) ; Abstract available. By: Cordel N; Flament J; Jouen F; Seta V; Tancrède-Bohin E; Dahan CP; Konstantinou MP; Dereure O; Quéreux G; Prost C; Bedane C; Debarbieux S; Lacour JP; Dompmartin A; Wierzbicka-Hainaut E; Villada IB; Oro SIH; Vabres P; Richard MA; Delaporte E; Pham-Ledard A; Leccia MT; Litrowski N; Michel C; Lagrange B; D’Incan M; Abasq C; Duvert-Lehembre S; Dupuy A; Alcaraz I; Breton-Guitarian AL; Lombart F; Estève E; Machet L; Del Giudice P; Fenot M; Belmondo T; Morin F; Guérin O; Benichou J; Tressières B; Joly P; French study Group on autoimmune bullous skin diseases, Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV [J Eur Acad Dermatol Venereol], ISSN: 1468-3083, 2023 Jun; Vol. 37 (6), pp. 1207-1214
  5. Clinical and Serological Characterization of Orf-Induced Immunobullous Disease.

Yilmaz K; Goletz S; Pas HH; van den Bos RR; Blauvelt A; White WL; Bouaziz JD; Zuelgaray E; Daneshpazhooh M; Yancey KB; Goebeler M; Schmidt E, JAMA dermatology [JAMA Dermatol], ISSN: 2168-6084, 2022 Jun 01; Vol. 158 (6), pp. 670-674

  1. IgA and IgG/IgA intercellular dermatosis: a clinicopathological case series of 15 patients.

Calmettes V; Badrignans M; Konstantinou MP; Tancrède-Bohin E; Vignon-Pennamen MD; Castel M; Pham-Ledard A; Le Roux-Villet C; Misery L; Schoenlaub P; Tronquoy AF; Cordel N; Ortonne N; Sohier P; Cellier L; Tournier E; De La Salle EM; Le Flahec G; Plantier F; Grootenboer-Mignot S; Jouen F; Hillion B; Aractingi S; Duvert-Lehembre S; Dupin N; Ingen-Housz-Oro S; French Bullous Diseases Study Group, Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV [J Eur Acad Dermatol Venereol], ISSN: 1468-3083, 2022 Jun 13;

  1. Updated French guidelines for the therapeutic management of bullous pemphigoid.

Castel M; Alexandre M; Jelti L; Pham-Ledard A; Viguier M; Bédane C; Tancrède-Bohin E; Musette P; Carvalho P; Cordel N; Caux F; Joly P; French Study Group on Autoimmune Bullous Skin Diseases, Annales de dermatologie et de venereologie [Ann Dermatol Venereol], ISSN: 0151-9638, 2022 Jun; Vol. 149 (2), pp. 81-91;

  1. Real-life impact of immunologic tests to predict relapse after treatment cessation in patients with bullous pemphigoid: A French multicenter retrospective study.

Battesti G; Garcia C; Viguier M; Marchal V; Castel M; Joly P; Ledard AP; Konstantinou MP; Seta V; Cordel N; Duvert-Lehembre S; Tancrède-Bohin E; Belmondo T; Ingen-Housz-Oro S; d’Incan M, Journal of the American Academy of Dermatology [J Am Acad Dermatol], ISSN: 1097-6787, 2022 Jun; Vol. 86 (6), pp. 1293-1300;

  1. A nationwide study evaluating the association of autoimmune bullous diseases and acquired haemophilia: description of clinical and prognostic features.

Barranca A; Debarbieux S; Tancrède-Bohin E; Saillard C; Sassolas B; Voisin S; Fortenfant F; Bost C; Claeyssens-Donadel S; Joly P; Bedane C; Bulai-Livideanu C; Paul C; Konstantinou MP, The British journal of dermatology [Br J Dermatol], ISSN: 1365-2133, 2022 May; Vol. 186 (5), pp. 899-902;

  1. Impact en vie réelle des tests immunologiques de la pemphigoïde bulleuse dans la décision d’arrêt du traitement et les rechutes

Battesti, Gilles; Garcia, Charline; Marchal, Valentine; Viguier, Manuelle; Castel, Marion; Joly, Pascal; Pham-Ledard, Anne; Konstantinou, Maria-Polina; Seta, Vannina; Cordel, Nadège; Duvert-Lehembre, Sophie; Tancrède-Bohin, Emmanuelle; Belmondo, Thibaut; Oro, Saskia; d’Incan, Michel. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie – FMC. December 2021 1(8) Supplement 1:A99-A99 Supplement 1 Language: French. DOI: 10.1016/j.fander.2021.09.510,

  1. Étude comparative de la mortalité des patients atteints de pemphigus selon l’utilisation du rituximab ou de traitements conventionnels

Aldahmash, Abdulaziz; Cotten, Caroline; Hebert, Vivien; Gillibert, Andre; Duvert-Lehembre, Sophie; Debarbieux, Sebastien; Chosidow, Olivier; Dupin, Nicolas; Alexandre, Marina; Tancrede-Bohin, Emmanuelle; Picard-Dahan, Catherine; Gusdorf, Laurence; Lok, Catherine; Doutre, Marie-Sylvie; Konstantinou, Maria Polina; Chiaverini, Christine; Misery, Laurent; Dupuy, Alain; Quereux, Gaelle; Morice, Cecile; D’incan, Michel; Bedane, Christophe; Cordel, Nadege; Dereure, Olivier; Machet, Laurent; Audran, Martine Avenel; Richard-Lallemand, Marie-Aleth; Vabres, Pierre; Labeille, Bruno; Beneton, Nathalie; Joly, Pascal. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie – FMC. December 2021 1(8) Supplement 1:A101-A101 Supplement 1 Language: French. DOI: 10.1016/j.fander.2021.09.513,

  1. Étude multicentrique, rétrospective de l’association des dermatoses bulleuses auto-immunes avec une hémophilie acquise

Barranca, Alexis; Debarbieux, Sébastien; Tancrede-Bohin, Emmanuelle; Saillard, Clémence; Sassolas, Bruno; Voisin, Sophie; Fortenfant, Françoise; Claeyssens-Donadel, Ségolène; Joly, Pascal; Severino-Freire, Maëlla; Bulai Livideanu, Cristina; Paul, Carle; Konstantinou, Maria Polina. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie – FMC. December 2021 1(8) Supplement 1:A227-A227 Supplement 1 Language: French. DOI: 10.1016/j.fander.2021.09.181,

  1. Efficacité du dupilumab dans la pemphigoïde bulleuse : étude rétrospective de 6 cas

Lepelletier, Clémence; Tancrède-Bohin, Emmanuelle; Cassius, Charles; Mahévas, Thibault; Saussine, Anne; Jachiet, Marie; Bagot, Martine; Bouaziz, Jean-David. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie – FMC. December 2021 1(8) Supplement 1:A227-A228 Supplement 1 Language: French. DOI: 10.1016/j.fander.2021.09.182, Base de données: ScienceDirect

  1. Pemphigus avec dépôts d’IgA : étude rétrospective de 14 cas comparant les formes à dépôts d’IgA seuls versus IgA+IgG

Calmettes, Vincent; Badrignans, Marine; Konstantinou, Maria Polina; Tancrède-Bohin, Emmanuelle; Vignon-Pennamen, Marie Dominique; Castel, Marion; Pham-Ledard, Anne; Le Roux-Villet, Christelle; Misery, Laurent; Schoenlaub, Patricia; Tronquoy, Anne-Fleur; Cordel, Nadège; Ortonne, Nicolas; Aractingi, Sélim; Duvert-Lehembre, Sophie; Dupin, Nicolas; Oro, Saskia. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie – FMC. December 2021 1(8) Supplement 1:A231-A232 Supplement 1 Language: French. DOI: 10.1016/j.fander.2021.09.190,

  1. Rituximab is an effective treatment in patients with pemphigus vulgaris and demonstrates a steroid-sparing effect.

Chen DM; Odueyungbo A; Csinady E; Gearhart L; Lehane P; Cheu M; Maho-Vaillant M; Prost-Squarcioni C; Hebert V; Houivet E; Calbo S; Caillot F; Golinski ML; Labeille B; Picard-Dahan C; Paul C; Richard MA; Bouaziz JD; Duvert-Lehembre S; Bernard P; Caux F; Alexandre M; Ingen-Housz-Oro S; Vabres P; Delaporte E; Quereux G; Dupuy A; Debarbieux S; Avenel-Audran M; D’Incan M; Bedane C; Bénéton N; Jullien D; Dupin N; Misery L; Machet L; Beylot-Barry M; Dereure O; Sassolas B; Benichou J; Musette P; Joly P; French Study Group on Autoimmune Bullous Diseases, The British journal of dermatology [Br J Dermatol], ISSN: 1365-2133, 2020 May; Vol. 182 (5), pp. 1111-1119;

  1. Factors Associated With Short-term Relapse in Patients With Pemphigus Who Receive Rituximab as First-line Therapy: A Post Hoc Analysis of a Randomized Clinical Trial.

Mignard C; Maho-Vaillant M; Golinski ML; Balayé P; Prost-Squarcioni C; Houivet E; Calbo SB; Labeille B; Picard-Dahan C; Konstantinou MP; Chaby G; Richard MA; Bouaziz JD; Duvert-Lehembre S; Delaporte E; Bernard P; Caux F; Alexandre M; Ingen-Housz-Oro S; Vabres P; Quereux G; Dupuy A; Debarbieux S; Avenel-Audran M; D’Incan M; Bédane C; Bénéton N; Jullien D; Dupin N; Misery L; Machet L; Beylot-Barry M; Dereure O; Sassolas B; Benichou J; Joly P; Hébert V; French Study Group on Autoimmune Bullous Skin Diseases, JAMA dermatology [JAMA Dermatol], ISSN: 2168-6084, 2020 May 01; Vol. 156 (5), pp. 545-552;

  1. Dermatose à IgA linéaires/ Linear IgA bullous dermatosis (English) By Ingen-Housz-Oro, S.; Tancrède-Bohin, E.; Alexandre, M.. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie – FMC. March 2021 1(2):118-121 Language: French. DOI: 10.1016/j.fander.2020.07.009,
  2. Incidence et pronostic de la COVID-19 chez les malades atteints de maladie bulleuse auto-immune

Aouar, K.; Guillibert, A.; Bohelay, G.; Le Roux-Villet, C.; Alexandre, M.; Prost-Squarcioni, C.; Musette, P.; Tancrede Bohin, E.; Viguier, M.; Dereure, O.; Picard Dahan, C.; Bedane, C.; Morice, C.; Debarbieux, S.; Jullien, D.; Fenot, M.; d’Incan, M.; Aubin, F.; Cordel, N.; Mahe, A.; Perrot, J.-L.; Pham-Ledard, A.; Jeudy, G.; Oro, S.; Lepelletier, C.; Dupin, N.; Seta, V.; Finon, A.; Lehembre, S. Duvert; Mahe, E.; Cribier, B.; Schmutz, J.-L.; Templier, I.; Chaby, G.; Abasq, C.; Quereux Baumgartner, G.; Maillard, H.; Kupfer, I.; Richard, M.-A.; Le Duff, F.; Konstantinou, M.P.; Litrowski, N.; Castel, M.; Ramstein, M.; Muller, P.; Le Bidre, E.; Caux, F.; Joly, P.. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie. December 2020 147(12) Supplement:A75-A75 Supplement Language: French. DOI: 10.1016/j.annder.2020.09.011,

  1. Étude du taux d’anticorps anti-BPAG2, mesuré par technique ELISA, comme biomarqueur des complications gravidiques au cours de la pemphigoïde de la grossesse

Flament, J.; Jouen, F.; Tancrède-Bohin, E.; Oro, S.; Picard-Dahan, C.; Konstantinou, M.P.; Dereure, O.; Seta, V.; Quereux, G.; Prost, C.; Bedane, C.; Debarbieux, S.; Bourgault-Villada, I.; Delaporte, E.; Lacour, J.-P.; Richard, M.-A.; Pham-Ledard, A.; D’Incan, M.; Abasq, C.; Duvert-Lehembre, S.; Lombart, F.; Dupuy, A.; Hainaut, E.; Dompmartin, A.; Leccia, M.-T.; Vabres, P.; Alcaraz, I.; Michel, C.; Lagrange, B.; Litrowski, N.; Estève, E.; Machet, L.; Martin, L.; Del Giudice, P.; Fenot, M.; Belmondo, T.; Morin, F.; Tressières, B.; Joly, P.; Cordel, N.. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie. December 2020 147(12) Supplement:A76-A77 Supplement Language: French. DOI: 10.1016/j.annder.2020.09.013,

  1. [Update of the French recommendations for the management of pemphigus].

Jelti L; Prost-Squarcioni C; Ingen-Housz-Oro S; Caux F; Bernard P; Bedane C; Alexandre M; Dereure O; Quereux G; Le Bidre E; Plée J; Picard-Dahan C; Le Roux-Villet C; Duvert-Lehembre S; Richard MA; Delaporte E; Debarbieux S; Jullien D; D’Incan M; Konstantinou MP; Bouaziz JD; Tancrède-Bohin E; Doutre MS; Bourgault Villada I; Cordel N; Sassolas B; Viguier MA; Mellottée B; Jouen F; Hebert V; Joly P; Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes (MALIBUL); Groupe Bulles de la SFD et la Filière des maladies rares dermatologiques (FIMARAD), Annales de dermatologie et de venereologie [Ann Dermatol Venereol], ISSN: 0151-9638, 2019 Apr; Vol. 146 (4), pp. 279-286;

  1. Large International Validation of ABSIS and PDAI Pemphigus Severity Scores.

Hébert V; Boulard C; Houivet E; Duvert Lehembre S; Borradori L; Della Torre R; Feliciani C; Fania L; Zambruno G; Camaioni DB; Didona B; Marinovic B; Schmidt E; Schumacher N; Hünefeld C; Schanz S; Kern JS; Hofmann S; Bouyeure AC; Picard-Dahan C; Prost-Squarcioni C; Caux F; Alexandre M; Ingen-Housz-Oro S; Bagot M; Tancrede-Bohin E; Bouaziz JD; Franck N; Vabres P; Labeille B; Richard MA; Delaporte E; Dupuy A; D’Incan M; Quereux G; Skowro F; Paul C; Livideanu CB; Beylot-Barry M; Doutre MS; Avenel-Audran M; Bedane C; Bernard P; Machet L; Maillard H; Jullien D; Debarbieux S; Sassolas B; Misery L; Abasq C; Dereure O; Lagoutte P; Ferranti V; Werth VP; Murrell DF; Hertl M; Benichou J; Joly P; French Study Group on Autoimmune Bullous Skin Diseases; Autoimmune Bullous Skin Disease Task Force of the European Academy of Dermatology and Venereology, The Journal of investigative dermatology [J Invest Dermatol], ISSN: 1523-1747, 2019 Jan; Vol. 139 (1), pp. 31-37;

  1. Human orf complicated by epidermolysis bullosa acquisita.

Zuelgaray E; Salle de Chou C; Gottlieb J; Battistella M; Vignon-Pennamen MD; Bagot M; Guibal F; Bouaziz JD, The British journal of dermatology [Br J Dermatol], ISSN: 1365-2133, 2018 Feb; Vol. 178 (2), pp. 547-550;

  1. Corticothérapie locale brève + méthotrexate vs corticothérapie locale seule prolongée dans la pemphigoïde bulleuse : essai national multicentrique

Dereure, O.; Bernard, P.; Oro, S.; Chosidow, O.; Machet, L.; Duvert-Lehembre, S.; Maillard, H.; Abasq, C.; Sassolas, B.; Acquitter, M.; Konstantinou, M.P.; Chaby, G.; Caux, F.; Le Roux-Villet, C.; Prost, C.; Avenel-Audran, M.; Delaporte, E.; Jeury, G.; Mahé, A.; Montaudier, H.; Picard-Dahan, C.; Quéreux, G.; Richard, M.-A.; Bourgault, I.; Jullien, D.; Tancrede-bohin, E.; Fichel, F.; Pauwels, C.; Sanchez, M.; d’Incan, M.; Labeille, B.; Mahé, E.; Pham-Ledard, A.; Joly, P.. In Annales de dermatologie et de venereologie. December 2017 144(12) Supplement:S86-S86 Supplement Language: French. DOI: 10.1016/j.annder.2017.09.087,

  1. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment

Joly P; Maho-Vaillant M; Prost-Squarcioni C; Hebert V; Houivet E; Calbo S; Caillot F; Golinski ML; Labeille B; Picard-Dahan C; Paul C; Richard MA; Bouaziz JD; Duvert-Lehembre S; Bernard P; Caux F; Alexandre M; Ingen-Housz-Oro S; Vabres P; Delaporte E; Quereux G; Dupuy A; Debarbieux S; Avenel-Audran M; D’Incan M; Bedane C; Bénéton N; Jullien D; Dupin N; Misery L; Machet L; Beylot-Barry M; Dereure O; Sassolas B; Vermeulin T; Benichou J; Musette P; French study group on autoimmune bullous skin diseases, Lancet (London, England) [Lancet], ISSN: 1474-547X, 2017 May 20; Vol. 389 (10083), pp. 2031-2040;

  1. Pemphigus paranéoplasiques associés aux hémopathies : facteurs de risque de mortalité et de survie

Ouedraogo, E.C.; Gottlieb, J.; De Masson, A.; Lepelletier, C.; Jachiet, M.; Salle De Chou, C.; Galicier, L.; Bagot, M.; Chevret, S.; Bouaziz, J.-D.. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie. December 2018 145(12) Supplement:S302-S302

Réseau national des centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes MALIBUL :

Le centre de l’hôpital Saint-Louis est intégré au réseau national des centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes MALIBUL, qui se compose d’un centre de référence coordonnateur basé à Rouen, de 3 centres constitutifs et de 23 centres de compétence répartis sur le territoire national.

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