Centre de référence Microangiopathies thrombotiques (CNR MAT)
Au sein du CNR MAT coordonné par les Pr Coppo, Veyradier et Benhamou, le rôle de notre centre est de coordonner une réflexion autour des atteintes d’organe sévères et des recommandations de prise en charge à visée des réanimateurs.«
Pr Elie Azoulay
La prise en charge des MAT à l’hôpital Saint-Louis est spécifique à cinq niveaux :
- Les patients sont pris en charge initialement en réanimation où le bilan et les traitements d’urgence sont administrés. Le diagnostic est fait avec le laboratoire de référence à l’hôpital Lariboisière (Pr Veyradier). Une fois le diagnostic de la MAT précisé, un traitement adapté est mis en place.
- L’aval des MAT est fait soit par le Dr Fadlallah en immuno-hématologie pour les patients avec PTT (20% des patients). Soit en néphrologie pour les SHU (20% des patients). Soit dans les services d’aval correspondants (médecine interne, oncologie etc.).
- Les patients avec MAT sont vus en consultation par les réanimateurs dans les 4 semaines qui suivent la sortie.
- Une recherche clinique est assurée basée sur les formes graves de la maladie et sur les complications des traitements.
- Un enseignement national (DU) et international pour les réanimateurs est coordonné par le service.
COORDONNATEUR RESPONSABLE
Pr Elie Azoulay
Service de médecine intensive et réanimation
PRENDRE RENDEZ-VOUS
Pour la prise en charge initiale d’une MAT admission par les services d’urgence ou les services d’amont cardiologie neurologie hématologie néphrologie et médecine interne.
Pour le suivi de la prise en charge, RDV avec le Dr Fadlallah en immunohématologie.
OÙ SE RENDRE ?
Hôpital Saint-Louis, Service de médecine intensive et réanimation
1 avenue Claude-Vellefaux
75010 Paris
TEMOIGNAGES
« Arriver dans un centre expert où toutes les équipes sont habituées à prenre en charge une maladie rare, aussi bien en réanimation qu’après la réanimation, c’est très rassurant. »
Un patient du centre
« Nous avons été tout de suite rassurés par l’organisation de la prise en charge des MAT à l’hôpital Saint-Louis. »
Famille d’un patient
- Purpura thrombotique thrombocytopénique
- syndrome hémolytique et urémique médiés par le complément
- syndrome hémolytique et urémique typique
- Syndromes de MAT secondaires
Pr Elie Azoulay
Dr Eric Mariotte
Dr Jehane Fadlallah
Dr Emilie Corvilain
Dr Virginie Lemiale
Dr Sandrine Valade
Pr Lara Zafrani
Pr Michael Darmon
Nous avons actuellement cinq thématiques de recherche en mien avec les MAT
- Aspects diagnostiques et diagnostiques différentiels
- Formes graves de MAT avec atteintes ischémiques d’organe
- Sécurité de la prise en charge thérapeutique
- Innovation thérapeutique (magnésium)
- Devenir à long terme
- Immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura: don’t miss the boat. Picod A, Zafrani L, Azoulay E. Intensive Care Med. 2024 Jan 9.
- Magnesium sulphate in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura (MAGMAT): a randomised, double-blind, superiority trial. Zafrani L, Canet E, Walter-Petrich A, Joly-Laffargue B, Veyradier A, Faguer S, Bigé N, Calvet L, Mayaux J, Grangé S, Rafat C, Poulain C, Klouche K, Perez P, Pène F, Pichereau C, Duceau B, Mariotte E, Chevret S, Azoulay E. Intensive Care Med. 2023 Nov;49(11):1293-1304.
- The Metamorphosis, struggling to adapt to a new condition. The lived experience of patients with Thrombotic microangiopathies diagnosed in the ICU. A qualitative study. Kentish-Barnes N, Souppart V, Cohen-Solal Z, Benhamou Y, Coppo P, Veyradier A, Azoulay E. J Crit Care. 2023 Dec;78:154366. doi: 10.1016/j.jcrc.2023.154366.
- Post-traumatic stress disorder and quality of life alterations in survivors of immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical hemolytic and uremic syndrome. Azoulay E, Souppart V, Kentish-Barnes N, Benhamou Y, Joly BS, Zafrani L, Joseph A, Canet E, Presne C, Grall M, Zerbib Y, Provot F, Fadlallah J, Mariotte E, Urbina T, Veyradier A, Coppo P. J Crit Care. 2023 Aug;76:154283. Immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura prognosis is affected by blood pressure.
- Joseph A, Eloit M, Azoulay E, Kaplanski G, Provot F, Presne C, Wynckel A, Grangé S, Rondeau É, Pène F, Delmas Y, Lautrette A, Barbet C, Mousson C, Coindre JP, Perez P, Jamme M, Augusto JF, Poullin P, Jacobs F, El Karoui K, Vigneau C, Ulrich M, Kanouni T, Le Quintrec M, Hamidou M, Ville S, Charvet-Rumpler A, Ojeda-Uribe M, Godmer P, Fremeaux-Bacchi V, Veyradier A, Halimi JM, Coppo P. Res Pract Thromb Haemost. 2022 May 18;6(4):e12702.
- Outcomes in 1096 patients with severe thrombotic thrombocytopenic purpura before the Caplacizumab era. Van de Louw A, Mariotte E, Darmon M, Cohrs A, Leslie D, Azoulay E. PLoS One. 2021 Aug 12;16(8):e0256024.
- Imbalance of von Willebrand factor and ADAMTS13 axis is rather a biomarker of strong inflammation and endothelial damage than a cause of thrombotic process in critically ill COVID-19 patients. Joly BS, Darmon M, Dekimpe C, Dupont T, Dumas G, Yvin E, Beranger N, Vanhoorelbeke K, Azoulay E, Veyradier A. J Thromb Haemost. 2021 Sep;19(9):2193-2198. Cite Share
- Pattern of Brain Injury in Patients With Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in the Precaplacizumab Era. Mirouse A, Legriel S, Dumas G, Labro G, Veyradier A, Zafrani L, Valade S, Hourmant Y, Boutboul D, Darmon M, Coppo P, Mariotte E, Azoulay E. Crit Care Med. 2021 Oct 1;49(10):e931-e940.
- Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome in Adults, France, 2009-2017. Travert B, Dossier A, Jamme M, Cointe A, Delmas Y, Malot S, Wynckel A, Seguin A, Presne C, Hie M, Benhamou Y, Ribes D, Choukroun G, Grangé S, Hertig A, Le Gall EC, Galicier L, Daugas E, Bouadma L, Weill FX, Azoulay E, Fakhouri F, Veyradier A, Bonacorsi S, Hogan J, Frémeaux-Bacchi V, Rondeau E, Mariani-Kurkdjian P, Coppo P; Centre de Référence des Microangiopathies Thrombotiques2. Emerg Infect Dis. 2021;27(7):1876-1885.
- Performance of Diagnostic Scores in Thrombotic Microangiopathy Patients in the Intensive Care Unit: A Monocentric Study. Mariotte E, Zafrani L, Fadlallah J, Galicier L, Ghrenassia E, Kerhuel L, Calvet L, Jong A, Lemiale V, Valade S, Joly BS, Stepanian A, Azoulay E, Darmon M. Thromb Haemost. 2021 Nov;121(11):1427-1434.
- The clinical picture of thrombotic microangiopathy in patients older than 60 years of age. Schmidt J, Zafrani L, Lemiale V, Stepanian A, Joly B, Azoulay E, Mariotte E. Br J Haematol. 2021 Jan;192(1):e25-e28.
- A regimen with caplacizumab, immunosuppression, and plasma exchange prevents unfavorable outcomes in immune-mediated TTP. Coppo P, Bubenheim M, Azoulay E, Galicier L, Malot S, Bigé N, Poullin P, Provôt F, Martis N, Presne C, Moranne O, Benainous R, Dossier A, Seguin A, Hié M, Wynckel A, Delmas Y, Augusto JF, Perez P, Rieu V, Barbet C, Lhote F, Ulrich M, Rumpler AC, de Witte S, Krummel T, Veyradier A, Benhamou Y. Blood. 2021 Feb 11;137(6):733-742.
- Understanding the Health Literacy in Patients With Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Pereira LCV, Ercig B, Kangro K, Jamme M, Malot S, Galicier L, Poullin P, Provôt F, Presne C, Kanouni T, Servais A, Benhamou Y, Daguindau N, Vanhoorelbeke K, Azoulay E, Veyradier A, Coppo P. Hemasphere. 2020 Aug 11;4(4):e462.
- Development of thrombotic thrombocytopenic purpura during lenalidomide therapy: three new cases and review of literature. Elessa D, Talbot A, Lombion N, Harel S, Galicier L, Veyradier A, Joly B, Andreoli A, Rigaudeau S, Azoulay É, Coppo P, Royer B, Arnulf B. Br J Haematol. 2020 Jan;188(2):338-340.
- Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Azoulay E, Bauer PR, Mariotte E, Russell L, Knoebl P, Martin-Loeches I, Pène F, Puxty K, Povoa P, Barratt-Due A, Garnacho-Montero J, Wendon J, Munshi L, Benoit D, von Bergwelt-Baildon M, Maggiorini M, Coppo P, Cataland S, Veyradier A, Van de Louw A; Nine-i Investigators. Intensive Care Med. 2019 Nov;45(11):1518-1539