Equipe médicale :

Recherche :

Le centre de référence a développé deux axes de recherche portant sur les maladies de Castleman :

RECHERCHE CLINIQUE et APPELS A OBSERVATIONS :

• Epidémiologie des syndromes TAFRO

Syndrome pouvant compliquer les maladies de Castleman Multicentriques idiopathiques et dont les données épidémiologiques proviennent actuellement de séries asiatiques.

Comparer les syndromes TAFRO occidentaux aux syndromes TAFRO asiatiques afin d’en dégager les caractéristiques et le profil évolutif.

• Epidémiologie des pemphigus paranéoplasiques

Complication grave de la maladie de Castleman Unicentrique.

Caractérisation phénotypique et immunologique des pemphigus paranéoplasiques associés à la maladie de Castleman et leur comparaison à d’autres groupes de pemphigus paranéoplasiques.

Travail est réalisé en collaboration avec le centre de référence des pemphigus de l’hôpital Bichat (Dr S. GROOTENBOER-MIGNOT).

RECHERCHE FONDAMENTALE et APPEL A PRELEVEMENTS  (unité U976 HIPI, Hôpital Saint Louis) :

• Physiopathologie de la maladie de Castleman HHV8+

Développement d’outils virologiques permettant d’améliorer la prise en charge diagnostique

Analyse des réservoirs viraux potentiels et des mécanismes immuno-virologiques aboutissant à l’apparition d’une maladie de Castleman.

Thématique développée grâce à la collaboration des laboratoires de virologie (Pr J. LE GOFF, U976 HIPI, Hôpital Saint Louis) et d’immunologie (Dr S. LATOUR, U1163, Institut Imagine).

Le laboratoire est intéressé par l’obtention de prélèvements sanguins et ganglionnaires (ETAT FRAIS) de patients avec un diagnostic de maladie de Castleman HHV8+ suspecté ou confirmé (contact : david.boutboul@aphp.fr).

• Physiopathologie de la maladie de Castleman Unicentrique

Etude de l’environnement stromal ganglionnaire par des analyses phénotypiques, transcriptomiques et génomiques des pièces opératoires de patients avec un diagnostic de Castleman unicentrique suspecté ou confirmé.

Ce travail est effectué en collaboration avec les laboratoires de pharmacologie des tumeurs (Pr S. MOURAH/Dr F. JOUENNE, Hôpital Saint Louis), de thérapie cellulaire (Pr J. LARGHERO/Dr A. CRAS, Hôpital Saint Louis) et du laboratoire d’anatomopathologie (Dr V. MEIGNIN, Hôpital Saint Louis).

Cinq prélèvements ont pu déjà être analysés et comparés à du tissu ganglionnaire et amygdalien contrôle avec la collaboration des services de chirurgie thoracique (Pr P. MORDANT, Hôpital Bichat) et ORL (Dr C. ABITBOL, Dr D. EVRARD, Hôpital Bichat et Pr N. TEISSIER à l’hôpital R. DEBRE).

Le laboratoire est intéressé par l’obtention de prélèvements sanguins et ganglionnaires (ETAT FRAIS > congélation > fixation) de patients avec un diagnostic de maladie de Castleman unicentrique suspecté ou confirmé, mais également de maladie de Castleman multicentrique idiopathique qui seront analysés en comparaison (contact : david.boutboul@aphp.fr).

Ces projets de recherche fondamentale s’intègrent dans le cadre de deux protocoles :

• IMMUNOLYMPH (visant à étudier l’environnement lymphoïde et stromal des lymphoproliférations bénignes ou malignes de l’adulte, Pr V. SOUMELIS U976 HIPI, CLEA-2020-113)
• IMMUNOTONSIL (visant à étudier l’environnement lymphoïde et stromal des amygdales, Pr V. SOUMELIS, Dr D. BOUTBOUL, U976 HIPI, CLEA-2019-79).

Publications : 

1 : International evidence-based consensus diagnostic and treatment guidelines for unicentric Castleman disease.
van Rhee F, Oksenhendler E, Srkalovic G, Voorhees P, Lim M, Dispenzieri A, Ide M, Parente S, Schey S, Streetly M, Wong R, Wu D, Maillard I, Brandstadter J, Munshi N, Bowne W, Elenitoba-Johnson KS, Fössa A, Lechowicz MJ, Chandrakasan S, Pierson SK, Greenway A, Nasta S, Yoshizaki K, Kurzrock R, Uldrick TS, Casper C, Chadburn A, Fajgenbaum DC.
Blood Adv. 2020 Dec 8;4(23):6039-6050.

2 : Insufficient evidence exists to use histopathologic subtype to guide treatment of idiopathic multicentric Castleman disease.
Fajgenbaum DC, Wu D, Goodman A, Wong R, Chadburn A, Nasta S, Srkalovic G, Mukherjee S, Leitch H, Jayanthan R, Ferrero S, Sato Y, Schey S, Dispenzieri A, Oksenhendler E, Zinzani PL, Lechowicz MJ, Hoffmann C, Pemmaraju N, Bagg A, Fossa A, Lim MS, van Rhee F; Castleman Disease Collaborative Network Scientific Advisory Board diagnostic criteria international working group and treatment guidelines international working group.
Am J Hematol. 2020 Sep 7.

3 : A Novel Predictive Model for Idiopathic Multicentric Castleman Disease: The International Castleman Disease Consortium Study.
Yu L, Shi M, Cai Q, Strati P, Hagemeister F, Zhai Q, Li L, Fang X, Li J, Sun R, Zhang S, Yang H, Wang Z, Qian W, Iwaki N, Sato Y, Zhang L, Li J, Oksenhendler E, Xu-Monette ZY, Young KH.
Oncologist. 2020 Aug 27

4 : The French paediatric cohort of Castleman disease: a retrospective report of 23 patients.
Borocco C, Ballot-Schmit C, Ackermann O, Aladjidi N, Delaleu J, Giacobbi-Milet V, Jannier S, Jeziorski E, Maurier F, Perel Y, Piguet C, Oksenhendler E, Koné-Paut I, Galeotti C.
Orphanet J Rare Dis. 2020

5 : Epidemiology of Castleman disease associated with AA amyloidosis: description of 2 new cases and literature review.
Fayand A, Boutboul D, Galicier L, Kahn JE, Buob D, Boffa JJ, Cez A, Oksenhendler E, Grateau G, Ducharme-Bénard S, Georgin-Lavialle S. Amyloid. 2019 Jul 31:1-6. [Epub ahead of print]

6 : Treatment and outcome of Unicentric Castleman Disease: a retrospective analysis of 71 cases.
Boutboul D, Fadlallah J, Chawki S, Fieschi C, Malphettes M, Dossier A, Gérard L, Mordant P, Meignin V, Oksenhendler E, Galicier L. Br J Haematol. 2019 Jul;186(2):269-273.

7 : Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus/human herpesvirus 8 associated lymphoproliferative disorders.
Oksenhendler E, Boutboul D, Galicier L. Blood. 2019 Jan 4.

8 : International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease.
van Rhee F, Voorhees P, Dispenzieri A, Fosså A, Srkalovic G, Ide M, Munshi N, Schey S, Streetly M, Pierson SK, Partridge HL, Mukherjee S, Shilling D, Stone K, Greenway A, Ruth J, Lechowicz MJ, Chandrakasan S, Jayanthan R, Jaffe ES, Leitch H, Pemmaraju N, Chadburn A, Lim MS, Elenitoba-Johnson KS, Krymskaya V, Goodman A, Hoffmann C, Zinzani PL, Ferrero S, Terriou L, Sato Y, Simpson D, Wong R, Rossi JF, Nasta S, Yoshizaki K, Kurzrock R, Uldrick TS, Casper C, Oksenhendler E, Fajgenbaum DC. Blood. 2018 Nov 15;132(20):2115-2124. Epub 2018 Sep 4. Review.

9 : The full spectrum of Castleman disease: 273 patients studied over 20 years.
Oksenhendler E, Boutboul D, Fajgenbaum D, Mirouse A, Fieschi C, Malphettes M, Vercellino L, Meignin V, Gérard L, Galicier L. Br J Haematol. 2018 Jan;180(2):206-216

10 : International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease.
Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Bagg A, Frank D, Wu D, Srkalovic G, Simpson D, Liu AY, Menke D, Chandrakasan S, Lechowicz MJ, Wong RS, Pierson S, Paessler M, Rossi JF, Ide M, Ruth J, Croglio M, Suarez A, Krymskaya V, Chadburn A, Colleoni G, Nasta S, Jayanthan R, Nabel CS, Casper C, Dispenzieri A, Fosså A, Kelleher D, Kurzrock R, Voorhees P, Dogan A, Yoshizaki K, van Rhee F, Oksenhendler E, Jaffe ES, Elenitoba-Johnson KS, Lim MS. Blood. 2017 Mar 23;129(12):1646-1657.

Réseau national des centres de référence de la maladie Castleman (CRMdC) :

Le centre de l’hôpital Saint-Louis est intégré au réseau national des centres de référence de la maladie Castleman, qui se compose d’un centre de référence coordonnateur (hôpital Saint-Louis) et de 5 centres de compétence répartis sur le territoire national.