Depuis les années 1970, l’hôpital Saint-Louis est un centre référent pour la prise en charge des patients atteints de Néoplasie Myéloproliférative (NMP), ou syndrome myéloprolifératif (polyglobulie de Vaquez, thrombocytémie essentielle ou myélofibrose). L’hôpital Saint-Louis permet une prise en charge complète de ces patients à tous les stades de la maladie en relation avec la recherche clinique menée dans l’hôpital, ou fondamentale menée dans les laboratoires Inserm-Université de Paris de l’Institut de Recherche Saint-Louis.
Le Centre intégré des Néoplasies Myéloprolifératives réunit l’ensemble des compétences cliniques multidisciplinaires nécessaires à la prise en charge de ces pathologies comprenant la proposition de nouvelles options thérapeutiques.
Diagnostic
Les Néoplasies Myéloprolifératives (NMPs), polyglobulie de Vaquez, thrombocytémie essentielle ou myélofibrose, sont des maladies hématologiques malignes rares. Il s’agit de pathologies chroniques évoluant tout au long de la vie du patient et dont les complications vasculaires et hématologiques sont graves. Aucun traitement curatif n’existe en dehors de l’allogreffe de moelle osseuse. La présence de mutations de plusieurs gènes, dont les gènes JAK2, MPL et CALR, représente une caractéristique majeure de ces maladies. D’autres marqueurs moléculaires ont aussi été identifiés révélant que ces maladies présentent une importante hétérogénéité inter-patient. Cette hétérogénéité est désormais prise en compte dans l’objectif d’une thérapeutique personnalisée ciblée.
- Nous assurons les consultations, la prescription et la réalisation des examens nécessaires au diagnostic cellulaire et moléculaire des NMPs.
- Les autres examens diagnostiques cytologiques, anatomo-pathologiques ou radiologiques sont également réalisés sur notre hôpital.
Traitement
Une cohorte de plus de 2000 patients est actuellement suivie à l’hôpital Saint-Louis et 380 nouveaux patients sont pris en charge par le Centre Intégré.
Nous réalisons les saignées thérapeutiques sur site, ce qui permet de répondre à des urgences de prise en charge des polyglobulies.
Tous les stades de la maladie sont pris en charge sur site, depuis les phases chroniques au niveau des consultations jusqu’aux complications plus graves nécessitant une hospitalisation pour traitements lourds jusqu’à l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques.
Le Centre Intégré, via le Centre d’Investigation Clinique de l’hôpital Saint-Louis, propose aux patients de participer à des essais cliniques pour tester de nouveaux médicaments, notamment des thérapies ciblées, ou des nouvelles stratégies thérapeutiques. Il est actuellement le principal centre français labellisé par l’Institut National du Cancer (INCa) pour évaluer rapidement de nouvelles molécules et stratégies thérapeutiques dans le domaine des NMPs.
La décision pour la prise en charge individuelle de chaque patient se fait lors des réunions de concertation pluridisciplinaire dédiées aux NMPs qui ont lieu chaque semaine.
Les différents membres du centre Intégré des Néoplasies myéloprolifératives appartiennent aux structures suivantes :
- Policlinique d’hématologie
- Hôpital de jour d’explorations fonctionnelles hématologiques
- Centre d’Investigations Cliniques
- Hémaphérèse thérapeutique
- Services d’Hématologie sénior, Hématologie adulte, Hématologie jeunes adultes et adolescents
- Service de Greffe de moelle
- Laboratoire de Biologie Cellulaire
- Laboratoire d’Anatomo-Pathologie
- Service de Radiothérapie
- Service de Médecine Nucléaire
- JAK2V617F myeloproliferative neoplasm eradication by a novel interferon/arsenic therapy involves PML. Dagher T*, Maslah N*, Edmond V*,Cassinat B, Vainchenker W, Giraudier S, Pasquier F, Verger E, Niwa-Kawakita M, Lallemand-Breitenbach V, Plo I, Kiladjian JJ#, Villeval JL#, de Thé H#. J Exp Med. 2021 Feb 1;218(2):e20201268. PMID: 33075130 (* and # participated equally)
- Ropeginterferon alfa-2b versus standard therapy for polycythaemia vera (PROUD-PV and CONTINUATION-PV): a randomised, non-inferiority, phase 3 trial and its extension study. Gisslinger H, Klade C, Georgiev P, Krochmalczyk D, Gercheva-Kyuchukova L, Egyed M, Rossiev V, Dulicek P, Illes A, Pylypenko H, Sivcheva L, Mayer J, Yablokova V, Krejcy K, Grohmann-Izay B, Hasselbalch HC, Kralovics R, Kiladjian JJ; PROUD-PV Study Group. Lancet Haematol. 2020 Mar;7(3):e196-e208. PMID: 32014125
- Long-term efficacy and safety of ruxolitinib versus best available therapy in polycythaemia vera (RESPONSE): 5-year follow up of a phase 3 study. Kiladjian JJ, Zachee P, Hino M, Pane F, Masszi T, Harrison CN, Mesa R, Miller CB, Passamonti F, Durrant S, Griesshammer M, Kirito K, Besses C, Moiraghi B, Rumi E, Rosti V, Blau IW, Francillard N, Dong T, Wroclawska M, Vannucchi AM, Verstovsek S. Lancet Haematol. 2020 Mar;7(3):e226-e237. PMID: 31982039
- Molecular profiling and risk classification of patients with myeloproliferative neoplasms and splanchnic vein thromboses. Debureaux PE,Cassinat B, Soret-Dulphy J, Mora B, Verger E, Maslah N, Plessier A, Rautou PE, Ollivier-Hourman I, De Ledinghen V, Goria O, Bureau C, Siracusa C, Valla D, Giraudier S, Passamonti F, Kiladjian JJ. Blood Adv. 2020 Aug 11;4(15):3708-3715. PMID: 32777065
- Should transplantation still be considered for Ph1-negative myeloproliferative neoplasms in transformation? Ruggiu M, Cassinat B, Kiladjian JJ, Raffoux E, Giraudier S, Robin M, Itzykson R, Clappier E, Michonneau D, de Fontbrune FS, de Latour RP, Ades L, Socié G. Biol Blood Marrow Transplant. 2020 Jun;26(6):1160-1170. PMID: 32119970
- CCND2 mutations are infrequent events in BCR-ABL1 negative myeloproliferative neoplasm patients. Cassinat B, Verger E, Maslah N, Gauthier N, Vainchenker W, Giraudier S, Kiladjian JJ. Haematologica. 2020. (sous presse) PMID: 32414847
- Masked polycythemia vera: analysis of a single center cohort of 2480 red cell masses. Maslah N, Soret J, Dosquet C, Vercellino L, Belkhodja C, Schlageter MH, Cassinat B, Kiladjian JJ, Chomienne C, Giraudier S. Haematologica 2020 Mar;105(3):e95-e97. PMID: 31413086
- Anemia and hemodilution: analysis of a single center cohort based on 2858 Red Cell Mass measurements. Drevon L, Maslah N, Soret-Dulphy J, Dosquet C, Ravdan O, Vercellino L, Belkhodja C, Parquet N, Brignier AC, Schlageter MH, Cassinat B, Kiladjian JJ, Chomienne C, Giraudier S; FIM, French Intergroup for Myeloproliferative disorders. Haematologica. 2020. PMID: 32586907
- How much does 2016 WHO classification of myeloproliferative neoplasms affect the clinic? Cassinat B, Giraudier S, Kiladjian JJ. Expert Rev Hematol. 2019 Jul;12(7):473-476. PMID: 31161817
- Luspatercept for the treatment of anemia in myelodysplastic syndromes and primary myelofibrosis. Fenaux P, Kiladjian JJ, Platzbecker U. Blood. 2019 Feb 21;133(8):790-794. PMID: 30602619
- Ropeginterferon alpha-2b targets JAK2V617F-positive polycythemia vera cells in vitro and in vivo. Verger E, Soret-Dulphy J, Maslah N, Roy L, Rey J, Ghrieb Z, Kralovics R, Gisslinger H, Grohmann-Izay B, Klade C, Chomienne C, Giraudier S, Cassinat B, Kiladjian JJ. Blood Cancer J. 2018 Oct 4;8(10):94. PMID: 30287855
- Clonal Hematopoiesis and Atherosclerosis. Cassinat B, Harrison C, Kiladjian JJ. N Engl J Med. 2017 Oct 5;377(14):1400-1. PMID: 28980792
- Interferon-alpha for the therapy of myeloproliferative neoplasms: Targeting the malignant clone. Kiladjian JJ, Giraudier S, Cassinat B. Leukemia. 2016 Apr;30(4):776-81. PMID: 26601783